Не пропусти
Главная » Акромегалия » Акромегалия — Здоровый город

Акромегалия — Здоровый город

Акромегалия

Акромегалия - Здоровый город

Акромегалия — тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).

Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев — 3-4 на миллион населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет.

Причины акромегалии

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.

По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).

Патогенез (что происходит?) во время акромегалии

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros — крайний, megas — большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки.

С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные.

Симптомы акромегалии

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания.

Основными симптомами являются:

Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности. Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется артериальная гипертензия.

Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки гипофиза.

Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).

Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы — в 7 % всех случаев акромегалии.

Диагностика акромегалии

Дифференциальная диагностика акромегалии

Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особенностей внешности.

Лечение акромегалии

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом.

Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни гормона роста и ИФР-1 у 50-70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.

Блокаторы рецепторов гормона роста (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным гормоном роста за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффективности других методов.

Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли ý-частицами (гамма-нож).

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения. В целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смертность снижается до среднестатистического показателя.

  • Опубликовано в:Эндокринная система

Заболевания

Все права защищены 2015 Здоровый город

О admin

x

Check Also

Акромегалия — МЦ Биосс, медицинский центр клиника БИОСС: 1 мин — метро Беговая, 10 мин — метро Полежаевская

Акромегалия Избыток гормона роста очень заметно сказывается на внешности человека с акромегалией - увеличение нижней челюсти, скуловых костей, увеличенные губы, нос, уши, утолщение пальцев и других частей тела.

Акромегалия — лечение, симптомы, фото

Лечение и симптомы акромегалии Акромегалия (в народе ее называют гигантизмом) – это серьезнейшее расстройство нейроэндокринной системы. Заболевание развивается вследствие повышения выработки гормона роста (соматотропина). Обычно название «гигантизм» носит акромегалия, которая развивается у детей и подростков, у которых вырабатываемый в избытке соматотропин вызывает стремительный рост тела (не по возрасту). У более взрослых пациентов при заболевании акромегалией отмечается разрастание тканей, надкостницы и быстрый набор лишних килограммов.

Акромегалия — лечение, симптомы, причины

Акромегалия Общая характеристика заболевания Акромегалия, она же в обиходе гигантизм – серьёзное нейроэндокринное заболевание. Его вызывает повышенная секреция гормона соматотропина, так называемого гормона роста.

Акромегалия — Болезни

Акромегалия Акромегалия (акрос – конечность и мегас – большой) – тяжелое нейроэндокринное заболевание, обусловленное хронической гиперпродукцией гормона роста, когда физиологический рост уже остановлен.

Акромегалия — Акромегалия — Медицинская библиотека

Акромегалия Акромегалия (греч. akron конечность + megas, megalu большой) — нейроэндокринное заболевание, обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза.

Акромегалия

Акромегалия Акромегалия - патологическое увеличение отдельных частей тела, связанное с повышенной выработкой соматотропного гормона (гормона роста) передней долей гипофиза в результате ее опухолевого поражения.

Всемирный день борьбы с акромегалией

Всемирный день борьбы с акромегалией Под таким названием 3 ноября в Киеве прошла научно-практическая конференция, целью которой было повысить осведомленность врачей о такой серьезной патологи, как акромегалия.

ФАРМАТЕКА » Использование клинико-лабораторных предикторов в прогнозировании антисекреторного и антипролиферативного действия аналогов соматостатина при лечении акромегалии: обзор последних исследований

Аденома гипофиза М.Б. Анциферов (1), В.С.Пронин (2) (1) ГБУЗ Эндокринологический диспансер Департамента здравоохранения г. Москвы; (2) ГБОУ ВПО «ПервыйМГМУим. И.М. Сеченова» Мин России, Москва Литература Dekkers O.M., Biermasz N.R., Pereira A.M. Mortality in acromegaly: a metaanalysis.

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии, интернет — журнал — Актуальная эндокринология

То, что стоит знать о синдроме Акромегалии What you should know about acromegaly syndrome Как можно заподозрить акромегалию? У этого заболевания масса симптомов Классические симптомы, благодаря которым и был введен термин “Акромегалия” (большие конечности): Укрупнение кистей и стоп Человек отмечает увеличение размера обуви на несколько размеров (от 2-х), перчаток или колец во взрослом состоянии, чего не будет наблюдаться у здорового человека На рисунке слева рука при акромегалии, справа здорового человека.

Сайт об акромегалии

Акромегалия Название заболевания происходит от двух греческих слов акрос - конечность и мегас - большой, то есть болезнь, при которой увеличиваются конечности. Акромегалия - это заболевание, обусловленное избыточной выработкой гормона роста в течение длительного времени.

Причины и симптомы акромегалии

Акромегалия: что означает это? Нейроэндокринные заболевания встречаются не так часто, однако сбрасывать их со счетов не стоит. Например, акромегалия - это относительно распространенное нейроэндокринное заболевание хронического типа, обусловленное избыточным синтезом гормона роста.

Питание при акромегалии

Питание при акромегалии Акромегалия является достаточно тяжелым и серьезным заболеванием. Акромегалия носит нейроэндокринный характер. Заболевание возникает в результате дисфункции гипофиза, а точнее его передней доли.

Особенности акромегалии: генетика, диагностика и лечение

Особенности акромегалии: генетика, диагностика и лечение О генетике акромегалии и даёт её описание и диагностику, признаки, симптомы и лечение Акромегалия является редкой болезнью, вызванным аномально высоким количеством человеческого гормона роста (HGH). Орган в мозге, известный как гипофиз, обычно выделяет этот гормон роста.

Клиническая картина акромегалии

Клиническая картина акромегалии Акромегалия является наиболее часто встречающимся заболеванием передней доли гипофиза. Вследствие медленного течения заболевания представляется затруднительным судить об истинном распространении акромегалии.

Диагностика и лечение акромегалии — Статьи по специальности Эндокринология на портале

Диагностика и лечение акромегалии В. В. Вакс, доктор медицинских наук ГУ Эндокринологический научный центр РАМН, Институт клинической эндокринологии ЭНЦ РАМН, Москва Акромегалия — тяжелая эндокринопатия, обусловленная хронической гиперсекрецией соматотропного гормона (СТГ) и инсулиноподобного фактора роста-1 (ИРФ-1). Распространенность ее — около 60 случаев на 1 млн населения, выявляемость — 3,3 новых случаев в год, частота встречаемости одинакова и у мужчин и у женщин.

Диагностика и лечение акромегалии

Диагностика и лечение акромегалии Симптомы акромегалии существуют у больных в среднем 7—8 лет, прежде чем будет установлен правильный диагноз. Зачастую в это время больные безуспешно переходят от одного врача к другому.

Акромегалия: причины, симптомы, лечение акромегалии

Акромегалия: причины, симптомы, лечение Акромегалией называют заболевание, характеризующееся увеличением некоторых частей тела под воздействием гормона роста соматотропина, который продуцируется передней долей гипофиза в избыточном количестве вследствие поражения ее опухолью.

Акромегалия — симптомы болезни, профилактика и лечение Акромегалии, причины заболевания и его диагностика на EUROLAB

Акромегалия Что такое Акромегалия - Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев - 3-4 на миллион населения в год.

Учебник Эндокринология — Глава 3 — ЗАБОЛЕВАНИЯ, СВЯЗАННЫЕ С НАРУШЕНИЕМ СЕКРЕЦИИ ГОРМОНА РОСТА ГОРМОНА РОСТА — АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ

Акромегалия Акромегалия – заболевание, развитие которого обусловлено повышенной секрецией гормона роста. Встречается, как правило, у лиц с закончившимся физиологическим ростом и характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением различных видов обмена веществ.

Советы врача по вопросу — АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ — Совет врача — Док Украины

Эндокринолог АКРОМЕГАЛИЯ И ГИГАНТИЗМ Акромегалия – заболевание, развитие которого обусловлено повышенной секрецией гормона роста. Встречается, как правило, у лиц с закончившимся физиологическим ростом и характеризуется патологическим диспропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов, а также нарушением различных видов обмена веществ.

СКАЧАТЬ РЕФЕРАТ Акромегалия Медицина рефераты курсовые дипломы контрольные сочинения доклады

Акромегалия Оригинальный светильник - ночник - проектор. Корпус поворачивается от руки. Источник света: 1) Лампочка (от карманных фонариков) 2) Три В комплекте: фонарик, горелка.

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru