Не пропусти
Главная » Акромегалия » Акромегалия – Здоровый город

Акромегалия – Здоровый город

Акромегалия

Акромегалия - Здоровый город

Акромегалия – тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой).

Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев – 3-4 на миллион населения в год. Встречается с одинаковой частотой у мужчин и женщин, как правило, в возрасте 40-60 лет.

Причины акромегалии

При акромегалии аденомы гипофиза, секретирующие гормон роста, выявляются в 99 % случаев. Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуцируют другие аденогипофизарные гормоны: ТТГ, а-субъединицу, ЛГ, ФСГ.

По своему происхождению соматотропиномы являются моноклональными опухолями, развивающимися в результате соматической мутации соматотрофов. В 40 % соматотропином может быть выявлена мутация Gsp-белка, обеспечивающего димеризацию а- и ß-субъединиц G-белков. Соматотропинома может быть составной частью синдрома множественных эндокринных неоплазий 1-го типа (МЭН-1).

Патогенез (что происходит?) во время акромегалии

У взрослых, поскольку после окостенения эпифизарных хрящей дальнейший рост невозможен, развивается акромегалия (от akros – крайний, megas – большой). При этой патологии также отмечается ускоренный рост тела, но не в длину, а в ширину за счет мягких тканей, что проявляется диспропорциональным периостальным ростом костей скелета, увеличением массы внутренних органов и характерным нарушением обмена веществ.

Изменения в органах при акромегалии сводятся к их истинной гипертрофии и гиперплазии, что связано с преимущественным разрастанием мезенхимальных тканей. Разрастается паренхима и строма всех внутренних органов: легких, сердца, печени, поджелудочной железы, кишечника, селезенки.

С прогрессированием заболевания в связи с пролиферацией соединительной ткани во всех органах происходят склеротические изменения, сопровождающиеся прогрессирующим развитием их недостаточности. Параллельно отмечается повышение риска возникновения доброкачественных и злокачественных новообразований во всех тканях и органах, включая эндокринные.

Симптомы акромегалии

Акромегалия, как правило, характеризуется постепенным началом с медленным нарастанием симптоматики и изменением внешности. Диагноз акромегалии в среднем устанавливается примерно через 7 лет после реального начала заболевания.

Основными симптомами являются:

Изменения внешности весьма характерны и в подавляющем большинстве случаев именно они позволяют заподозрить акромегалию. Характерно огрубение черт лица, связанное с увеличением надбровных дуг, скуловых костей, нижней челюсти. Отмечается гипертрофия мягких тканей лица: носа, губ, ушей. Увеличение нижней челюсти ведет к изменению прикуса за счет расхождения межзубных промежутков. Язык увеличен (макроглоссия), на нем часто видны отпечатки зубов. Изменение внешности развивается достаточно медленно, так что пациент сам его не замечает. Кроме того, происходит увеличение размеров кистей и стоп (пациенты часто указывают на увеличение размера обуви, порой значительное). При гигантизме, в отличие от акромегалии, происходит увеличение линейного роста.

Выраженная гипертрофия хрящевой ткани суставов обусловливает артралгии. Увеличение количества и повышение функциональной активности потовых желез ведут к значительной потливости (при осмотре можно иногда увидеть ручейки пота, стекающие по телу больного). Активация и гипертрофия сальных желез, утолщение кожи приводят к ее характерному виду (плотная, утолщенная, с глубокими складками, более выраженными на волосистой части головы).

Спланхномегалия с последующим развитием органной недостаточности. Влияние гормона роста на мышцы и внутренние органы на начальных этапах заболевания малозаметно, а порой, особенно у спортсменов и лиц физического труда воспринимается позитивно, поскольку увеличиваются работоспособность и физическая активность, но по мере прогрессирования заболевания мышечные волокна дегенерируют, обусловливая нарастающую слабость, прогрессирующее снижение работоспособности. Некомпенсированная длительная гиперпродукция гормона роста ведет к развитию концентрической гипертрофии миокарда, которая сменяется гипертрофической миокардиодистрофией, а в запущенных случаях заболевания она переходит в дилатационную, что ведет к прогрессирующей сердечной недостаточности, являющаяся причиной гибели больных. У 30 % пациентов с акромегалией выявляется артериальная гипертензия.

Головные боли, связанные с деструкцией турецкого седла, его диафрагмы и внутричерепной гипертензией.

Синдром апноэ во сне развивается у 90 % больных с акромегалией. Это связано с разрастанием мягких тканей верхних дыхательных путей и поражением дыхательных центров.

Гипофизарная недостаточность связана с разрушением и сдавлением гипофиза опухолью. Репродуктивные расстройства (нарушения менструального цикла, эректильная дисфункция), помимо нарушения продукции гонадотропинов, часто связаны с гиперпролактинемией, которая в свою очередь может быть связана с сопутствующей гиперпродукцией пролактина опухолью, либо со сдавлением ножки гипофиза.

Симптоматический сахарный диабет (до 50 % пациентов).

Развитие доброкачественных и злокачественных опухолей различной локализации вследствие хронической гиперподукции ростовых факторов (ИРФ-1 и др.). При акромегалии нередко выявляют узловой или диффузный зоб, аденоматозную гиперплазию надпочечников, фиброзно-кистозную мастопатию, миому матки, поликистоз яичников, полипоз кишечника. Полипы кишечника встречаются в 20-50 % случаев, кишечные аденокарциномы – в 7 % всех случаев акромегалии.

Диагностика акромегалии

Дифференциальная диагностика акромегалии

Акромегалию дифференцируют от тяжелого гипотиреоза, болезни Педжета, индивидуальных особенностей внешности.

Лечение акромегалии

Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции гормона роста, нормализация уровня ИРФ-1 в крови и отсутствие повышения плазменного уровня гормона роста в глюкозотолерантном тесте (75 г глюкозы) выше 1 нг/мл. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания.

Методом выбора при лечении больных с акромегалией является удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень гормона роста после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лечение, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселлярным ростом.

Аналоги соматостатина (октреотид, октреотид длительного действия, ланреотид) позволяют нормализовать уровни гормона роста и ИФР-1 у 50-70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30-50 % случаев и обычно не намного.

Блокаторы рецепторов гормона роста (пегвисомант) уменьшают синтез ИФР-1, конкурируя с эндогенным гормоном роста за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ-1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффективности других методов.

Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли ý-частицами (гамма-нож).

Смертность при акромегалии в 2-4 раза выше, чем среди населения. В целом, прежде всего из-за сердечно-сосудистых заболеваний. При нормализации уровня ИФР-1 и устранении гиперсекреции СТГ смертность снижается до среднестатистического показателя.

  • Опубликовано в:Эндокринная система

Заболевания

Все права защищены 2015 Здоровый город

О admin

x

Check Also

СКАЧАТЬ РЕФЕРАТ Акромегалия Медицина рефераты курсовые дипломы контрольные сочинения доклады

Акромегалия Оригинальный светильник - ночник - проектор. Корпус поворачивается от руки. Источник света: 1) Лампочка (от карманных фонариков) 2) Три В комплекте: фонарик, горелка.

Болезнь акромегалия причины и симптомы, диагностика, клинические проявления

Акромегалия – многоликая и опасная Выявление причин и лечение акромегалии и гигантизма наряду с ранней диагностикой является важной задачей современной медицины.

Акромегалия это что такое – причины и симптомы фото

Акромегалия это что такое — фото, симптомы и причины Акромегалия — это очень серьезная болезнь с не менее важными причинами и симптомами. Если посмотреть на фото людей с такой болезнью, то сразу бросается в глаза масштаб проблемы.

Акромегалия это

Акромегалия это нейроэндокринное заболевание. обусловленное поражением гипоталамо-гипофизарной системы и избыточной секрецией соматотропного гормона (гормона роста). Обычно развитие А. связано с гормонально-активной аденомой гипофиза (Аденома гипофиза ). Реже А. вызывается повышенным синтезом соматолиберина — гипоталамического нейрогормона, вызывающего выработку соматотропного гормона (СТГ ) гипофизом.

Акромегалия у детей: причины, симптомы, диагностика, лечение

Акромегалия и гигантизм у детей Акромегалия и гигантизм у детей – болезни, при которых наблюдается сбой химического обмена из гипофиза в головной мозге. В результате наблюдается повышение уровня СТГ – соматотропного гормона или гормона роста, что влечет за собой увеличение размеров опорно-двигательной системы и нарушение обменных функций в организме.

Акромегалия симптомы, лечение, профилактика, причины заболевания

Акромегалия Содержание Что такое Акромегалия - Акромегалия - тяжелое, хроническое нейроэндокринное заболевание, возникающее вследствие избыточной продукции гормона роста аденомой гипофиза (соматотропиномой). Распространенность акромегалии составляет около 40-60 случаев на миллион населения, частота новых случаев - 3-4 на миллион населения в год.

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки

Акромегалия симптомы, лечение, причины, признаки Акромегалия (от греческих слов akron—конечность и megalos— большой)—«увеличение конечных частей тела»—болезнь, описанная в конце прошлого века Пьер Мари.

Акромегалия причины симптомы и лечение

Акромегалия Акромегалия — это заболевание, сопровождающееся непропорциональным ростом костей скелета, мягких тканей, внутренних органов и рядом обменных нарушений.

Акромегалия лечение в Ростове-на-Дону

Акромегалия Ведущие специалисты в области эндокринологии. Кудинов Владимир Иванович Кудинов Владимир Иванович, Кандидат медицинских наук, Доцент Ростовского Государственного медицинского университета, Председатель ассоциации эндокринологов Ростовской области, Врач – эндокринолог высшей категории Прочитать о докторе подробнее… Запись на прием Воробьев Сергей Владиславович Воробьев Сергей Владиславович, Заведующий эндокринологическим отделением клиники РостГМУ, врач-эндокринолог высшей категории, доктор медицинских наук, профессор Прочитать о докторе подробнее… Запись на прием Бова Елена Викторовна Бова Елена Викторовна, Кандидат медицинских наук, Заслуженный врач РФ, Главный эндокринолог МЗ РО, Заведующая эндокринологическим отделением ОКБ №2, Врач – эндокринолог высшей категории Прочитать о докторе подробнее… Запись на прием Редактор статьи: Турбеева Елизавета Андреевна.

Акромегалия кошек

Акромегалия кошек Акромегалия у кошек — клинический синдром проявляющийся у кошек в результате избыточного образования гормона роста (соматотропина), чрезмерное образование происходит из-за опухоли в передней доле гипофиза в мозге у взрослых кошек.

Акромегалия и гигантизм – причины, патогенез, симптомы, диагностика, лечение, прогноз

Акромегалия и гигантизм Акромегалия и гигантизм - заболевания, вызванные избыточной секрецией гормона роста (гиперсоматотропизм) или его повышенной активностью. У лиц с закончившимся физиологическим ростом гиперсоматотропизм приводит к акромегалии - патологическому диспропорциональному периостальному росту костей, мягких тканей и внутренних органов и нарушению различных видов метаболизма.

Акромегалия и гигантизм – две стороны одного заболевания

Акромегалия, гигантизм — этиология заболевания, клиническая картина, методы и способы лечения Чрезмерная секреция соматотропина, известного как гормон роста, провоцирует развитие акромегалии — серьезного нейроэндокринного недуга.

Акромегалия в клинической практике

Панель авторизации Если Вы ещё не зарегистрированы в системе - пройдите легкую регистрацию прямо сейчас. При утере пароля пройдите процедуру восстановления пароля к аккаунту.

Акромегалия – симптомы и лечение Акромегалия, профилактика и диагностика болезни Акромегалия возможные осложнения, лекарства от Акромегалия

Акромегалия Что такое Акромегалия? Акромегалия – редко встречающееся заболевание, которое вызвано избытком гормона роста (ГР) во взрослом возрасте. ГР производится в железе, называемой гипофизом.

Яндекс.Метрика Рейтинг@Mail.ru