Симптомы, лечение и последствия аденомы гипофиза головного мозга

Аденома гипофиза — опухолевое доброкачественное новообразование, происходящее из железистой ткани передней доли гипофиза. Симптомы патологии характеризуются офтальмо-неврологическим синдромом (мигрень, нарушение зрения, двоение и др.) и эндокринно-обменным, который в зависимости от типа аденомы характерен гигантизмом и акромегалией, галактореей, нарушениями половых функции и многими другими заболеваниями.

Анатомия и функции гипофиза

Гипофиз или питуитарная железа — очень важная составляющая всей эндокринной системы человека, иногда ее называют нижним мозговым придатком. Гипофиз является “дирижером” эндокринной системы. Представляет из себя маленькую круглую железу, около 13 мм в диаметре, локализуется в ямке черепного турецкого седла, тоненьким перешейком соединяется с вышележащим маленьким участком головного мозга (промежуточного), который называется гипоталамусом, который в свою очередь управляет уже всей системой эндокринных желез.

Аденома гипофиза головного мозга: симптомы и лечение, последствия

Гипофиз имеет 2 доли: передняя, задняя, а между ними располагается средняя доля, каждая из которых вырабатывает свои жизненно важные для организма гормоны. Узкая промежуточная доля вырабатывает меланоцитостимулирующий гормон (МСГ), он необходим коже для получения загара. Аденогипофиз, или передняя его доля, производит 6 главных гормонов:

АКТГ (адренокортикотропный гормон) . Воздействует на надпочечники, заставляя их вырабатывать гормон кортизол, необходимый организму во время стрессов и физических нагрузок.
ФСГ (фолликулостимулирующий гормон) и ЛГ (лютеинизирующий гормон). Они влияют на гонады человека, нужные для сексуального развития.
ТТГ (тиреотропный гормон). Он тесно связан с работой щитовидки, которая под его влиянием начинает вырабатывать свой гормон — тироксин, определяя его энергообмен.
Гормон роста (ГР) или СТГ (соматотропный гормон). Он контролирует скорость роста ребенка.
Пролактин (лактогенный, лютеотропный гормон — ЛТГ). Данный гормон заставляет молочные железы родильницы вырабатывать молоко.

Задняя доля гипофиза (нейрогипофиз) продуцирует 2 гормона:

Окситоцин. Вызывает сокращения матки во время родов.
АДГ (антидиуретический гормон — адиуретин, вазопрессин). Он контролирует работу почек при реабсорбции воды в почечных канальцах, уменьшает объем мочи.

Работа гипофиза контролируется гипоталамусом, который является своеобразным пультом для всей эндокринной системы, он составляет всего 5% массы головного мозга, но управляет работой всего организма. В отношении гипофиза он “разрешает” или “запрещает” ему продуцировать гормоны. Система гипофиз-гипоталамус образуют единую нейроэндокринную систему, которая определяет весь гомеостаз организма.

Гипофиз имеет и свои заболевания: врожденные аномалии, повреждение ножки, пролактиномы, различные аденомы, кисты, опухоли, герминомы, менингиомы. Лидирует по частоте среди всех патологий аденома гипофиза головного мозга, которая всегда возникает при наличии гиперплазивного участка.

Классификация аденомы

Аденома гипофиза (АГ) развивается из ткани гипофиза, называемой железистой, как и у всякой железы, говоря про аденому, подразумевают патологию передней доли гипофиза, т.е. аденогипофиза. Она является доброкачественной, в злокачественную перерождается редко, в зависимости от ее вида. Среди всех мозговых опухолей занимает десятое место. Патологии подвержены одинаково часто и мужчины, и женщины, т.е. половой градации здесь нет, но по мнению некоторых исследователей некоторые виды аденом более характерны для женщин.

Возраст больных составляет обычно от 30 до 50 лет. Подростки и дети занимают в этой градации только 2%. Точные причины ее появления до конца не выяснены до сих пор, но считается, что есть ряд предрасполагающих к появлению аденомы факторов:

Различные инфекции с вовлечением центральной нервной системы (ЦНС), так называемые нейроинфекции (сифилис, полиомиелит, бруцеллез, туберкулез, различные воспалительные заболевания оболочек мозга и нарушение его структур: менингиты, энцефалиты, абсцессы мозга, ушибы мозга).
Черепно-мозговые травмы (ЧМТ).
Различные мозговые кровоизлияния.
Наследственным заболеванием аденома не считается, но замечено, что при наличии множественного аденоматоза процент заболеваемости аденомой у следующих поколений возрастает.
Различные аутоиммунные процессы в организме, в частности, тиреоидиты.
Наличие врожденных недоразвитий гениталий.
Инфицирование плода во время беременности его матери.
Радиация.
Прием препаратов матерью во время беременности, особенно если мать принимала долгое время ОК (ОК длительно подавляют овуляцию, вследствие чего гипофизу приходится продуцировать ЛГ и ФСГ в повышенных количествах, что приводит к усилению роста его клеток (происходит функциональная перегрузка гипофиза).
Перегрузка гипофиза возникает в результате абортов, частых родов, во время лактации, в пубертатном возрасте.

По размерам аденома подразделяется на микро- (не более 1 см) и макроаденомы (более 2 см в диаметре). Макроаденому называют часто просто АГ, реже регистрируются гигантские аденомы, размер которых достигает более 8-10 см в диаметре. В зависимости от того, продукция каких гормонов больше страдает, аденома бывает по функциям гормонально-активной и гормонально-неактивной.

Гормонально-неактивные аденомы — это те, клетки которой состоят из клеток, невырабатывающих гормоны (инсиденталома), они занимают 40% случаев аденом, клинически не проявляются. Гормонально активные встречаются в 60% случаев из всех аденом: пролактиномы (выработка пролактина), кортикотропиномы (вырабатывает АКТГ), соматотропиномы (СТГ вырабатывает), тиротропиномы (очень редкая), гонадотропиномы (вырабатывает ЛГ, и/или ФСГ), при их поражениях вырабатываются в повышенных количествах их гормоны, перечисленные выше. В 15% случаев бывают и смешанные аденомы, когда секретируются несколько гормонов. Этим определяется и симптоматика заболевания. По локализации в отношении турецкого седла аденома может быть следующих видов:

интраселлярная — не выходит за пределы турецкого седла;
эндосупраселлярная — растет к верхушке турецкого седла;
эндоинфраселлярная — растет к низу турецкого седла;
эндолатероселлярная — растет вбок от турецкого седла.

Часто опухоль, особенно на ранней стадии, протекает бессимптомно, поэтому выявляемость ее на 100 тысяч населения всего 2 человека. Тогда уже процесс бывает запущенным и из лечения возможна только операция. Если аденома носит вторичный характер, то считается, что сначала заболевает верхний этаж, там, где находится гипоталамус, а потом передается эстафета вниз гипофизу через гормоны гипоталамуса так называемые рилизинг-гормоны. Они стимулируют рост железистых клеток самого гипофиза.

Существуют опасности гипофизарных аденом. Микроаденома определяется по своим последствиям в том плане опасности, что она может перейти в макроаденому, может перерасти в онкологию, при росте опухоль может сдавливать соседние участки здоровой ткани, а также ткани и нервы соседних органов.

Симптоматические проявления

Признаки аденомы гипофиза и ее симптомы определяются видом и размерами, но в 12% случаев она протекает бессимптомно. Гормонально активная микроаденома проявляется различными гормональными нарушениями, неактивная течет бессимптомно, может существовать несколько лет, выявляется случайно при обследованиях по каким-то поводам или пока не достигнет заметного роста. Макроаденома проявляется эндокринными и неврологическими нарушениями, появляющимися при сдавлении тканей и нервов.

Пролактинома — занимает почти половину всех аденом гипофиза, до 40%, чаще по размерам не больше 3 мм, больше возникает у женщин. Симптомы ее следующие:

Цикл менструации удлиняется до 40 дней и больше, чаще с аменореей, отсутствием овуляций.
Галакторея — частый симптом, при этом из молочных желез идет так называемое молозиво, может периодически или постоянно.
Бесплодие на почве отсутствия овуляции.
У мужчин вызывается рост молочных желез, повышение веса, снижение эрекции, бесплодие из-за того, что нарушается выработка сперматозоидов, снижение потенции.

У каждой третьей женщины при этом появляется себорея, угри, оволосение, у мужчин превалируют офтальмо-неврологические симптомы, у женщин эти симптомы выражены в 25% случаев, у обоих полов снижается либидо.

Соматотропинома — из всех аденом она встречается у каждого четвертого, признаки ее: при избытке СТГ быстрый рост вплоть до гигантизма, более 2 метров, болезнь начинает проявляться в препубертатном возрасте, заканчивается с ростом костей в 25 лет. Когда опухоль развилась уже в зрелом возрасте, развивается акромегалия — увеличение конечностей, всех частей лица: губ, носа, языка, ушей, черты лица становятся грубыми, топорными, повышается оволосение у женщин, развиваются нарушения менструирования. Последствия таковы, что на этом фоне часто присоединяются диабет, ожирение, щитовидная железа увеличена в виде зоба, но функция ее не нарушается, повышение жирности кожи лица, на которой появляются папилломы и пятна. При сниженной выработке СТГ проявится нанизм или карликовость.

Кортикотропинома — составляет 8-10% АГ, при этом развивается синдром или болезнь Иценко-Кушинга (БИК), связана с повышенной выработкой глюкокортикостероидов. Признаки заболевания: ожирение — жир откладывается в верхней и средней части туловища, на животе, лицо лунообразное, а ноги худеют — кушингоидный вид ожирения. В области бедер, живота и появляются так называемые стрии, похожие на послеродовые, фиолетовые и розовые растяжки кожи, колени, локти и подмышки становятся темными, как при загаре, темнеют, лицо становится сухим и шелушится, повышается АД, у женщин появляется гипертрихоз, нарушается цикл менструации, снижается либидо и потенция у мужчин. Особенность этого вида АГ — склонность ее к перерождению.

Гонадотропинома — по статистике бывает всего в 2% случаев, при ней чаще бывает аменорея, гениталии могут быть неразвиты или отсутствовать вовсе.

Тиреотропинома — также занимает всего 2-3% случаев, если она первична, то симптомы гипертиреоза: похудание, тремор рук и тела, бессонница, экзофтальм, булимия, повышенное артериальное давление, гипергидроз, учащение пульса. Если процесс вторичен, то появляются симптомы гипотиреоза: замедление темпа речи, пастозность, ожирение, запоры, голос становится низким, грубым, урежается частота сердечных сокращений, появляется сухость кожи.

При макроаденоме неврологические симптомы — офтальмоневрологический синдром. При нем наблюдается диплопия (двоение зрения), снижается острота зрения, происходит сужение его полей. При длительном воздействии может развиться и атрофия зрительного нерва. Появляются особые головные боли без рвоты и тошноты, лекарствами не снимается, не меняется с переменой позы; при прорастании АГ вниз через дно турецкого седла появляется симптом заложенности носа, из носа идет слизь, но это не явялется ринитом, это ликворея — СМЖ.

Если сдавливается здоровая окружающая ткань самого гипофиза, то развиваются симптомы: снижается функция щитовидной железы и надпочечников (отмечаются артралгии, миалгии, снижение АД, быстро нарушается работоспособность, бывает гипогликемия, могут быть приступы с потерей сознания, больные часто недовольны, легко раздражаются), снижается количество стероидов, в детском возрасте может прекратиться рост, снижается количество гормона роста и развивается нанизм или карликовость. Если аденома растет вбок, нарушается функция 3, 4, 5, 6 черепных нервов. При этом развивается паралич мышц глаза (офтальмоплегия), диплопия (двоение зрения), может снижаться острота зрения. При росте аденомы вверх турецкого седла может повреждаться гипоталамус, бывает часто потеря сознания.

Диагностические мероприятия

Больные обязательно должны быть осмотрены офтальмологом, эндокринологом и неврологом. Обязательно проведение рентгена черепа (на рентгене турецкого седла выявляется остеопороз, разрушение спинки турецкого седла, двуконтурность его дна, но если опухоль не выходит за пределы седла и не вызвала остеопороз, рентген ее не обнаружит и будет малоинформативен), МРТ (может определять аденому менее 5 мм по диаметру, но в 25-40% случаев выявить наличие ее не может, тогда проводится КТ), КТ турецкого седла, ангиография головного мозга, гормональный статус и его определение, определение всех гормонов гипофиза проводят радиологическим методом, наряду с ними определяют гормоны периферических эндокринных желез — Т3, Т4, кортизол, пролактин, тестостерон; офтальмологические обследование при нарушениях зрения (исследование остроты зрения, полей зрения), пневмоцистернографию, определяющую смещение хиазмальных цистерн от их нормального положения, иммуноцитохимическое исследование клеток АГ.

Необходимость лечения

Лечение аденомы гипофиза головного мозга требуется тогда, когда она активно растет, сдавливает соседние ткани и нервы или проявляет себя активно в отношении продуцирования гормонов. Поэтому лечение аденом обычно комбинированное, оно включает в себя применение препаратов, стабилизирующих гормональный фон, хирургический метод удаления аденомы, лучевое воздействие, радиохирургия опухоли. Медикаментозное лечение дает неплохой эффект при пролактиномах, назначают Каберголин, Парлодел, Лизурид, Бромокриптин, принимают их в течение 2 лет в 56% случаев, в 31% случаев отмечается стабилизация гормонального фона , за это время АГ может полностью исчезнуть, избыточный синтез пролактина тоже в этом случае прекращается.

Если уровень пролактина составляет более 500 нг/мл, проводится консервативное лечение. Назначают Соматостатин, Октреотид, Сандостатин, Ланреотид, тиреостатики. Если консервативное лечение оказалось неэффективным, пролактин составил менее 500 нг/мл, или более 500нг/мл, но не поддается лечению препаратами, то применяют хирургический метод. В этом случае опухоль удаляют, используя эндоскопический метод (трансназально — эндоскопом через нос, открытой трепанации черепа не требуется). Этот метод обычно не дает осложнений, пациент находится в больнице не более 3 дней.

Иногда применяют транскраниальное удаление. Этот метод используется при гигантских аденомах более 10 см. Хирурги стараются этот метод не применять из-за его высокой травматичности и большого процента осложнений. Радиохирургический метод позволяет не проводить операцию вообще, используется радионож (кибер-нож, гамма-нож, провалис) — пучок излучения, направляющийся на аденому, точность контролируется МРТ или КТ. После такого облучения опухоль постепенно уменьшается в размерах. Лучевые воздействия проводят гамма-лучами, протонами, дистанционной лучевой терапией, могут применять стереотаксическую радиохирургию — введение радиоактивного вещества в ткань самой опухоли, анестезия при этом не требуется. При соматикотропиномах, кортикотропиномах (при операциях излечивается полностью 85% больных), гонадотропиномах, гормонально неактивных макроаденомах проводят сочетание операций с лучевой терапией. Если соматотропинома течет бессимтомно, лечат консервативно. При кортикотропиномах хорошо помогает Ципрогептадин.

Каковы прогнозы

Прогноз обычно хороший. Операции малоинвазивные, на следующий день больные входят в свой ритм жизни, но должны наблюдаться периодически врачом. Лучшие прогнозы при кортикотропиномах — 85% излечения, при соматотропиномах и пролактиномах процент излечения составляет 25%, после хирургического лечения он повышается до 67%. Рецидивы бывают в 12% случаев. Макроаденома более 2 см обычно полностью не удаляется, в течение 5 лет после операции возможны рецидивы. Если опухоль растет, а больной отказывается от операции, последствием может стать постепенная потеря зрения.

В результате аденомы гипофиза головного мозга может возникнуть кровоизлияние в ткани гипофиза или его апоплексия, тогда потеря зрения наступает внезапно остро. Наряду с этим нелеченная АГ вызывает такие последствия, как бесплодие женское и мужское.

После проведенных операций излеченность составляет 95%, если речь о микроаденоме и существовала она менее года.

Если после выписки сохраняется потеря зрения, трофические и обменные нарушения, больной переводится временно на инвалидность третьей или второй группы в зависимости от выраженности симптомов. Больничный выдается не меньше, чем на 2-3 месяца после выписки из больницы. Послеоперационные осложнения возникают редко, но могут быть в течение года после операции: снижение активности щитовидной железы, работы надпочечников, снижение активности самого гипофиза, может развиться воспаление, воспаление, в 12% случаев бывает рецидив.

Гормонально неактивная болезнь

Проявляется изменением восприятия цветов: больная видит все предметы тусклыми, невыразительными; теряется острота зрения; предметы выглядят размытыми, без четких границ; пропадает боковое зрение; при сдавлении окружающих тканей могут появиться припадки, головные боли, набор веса, сужение полей зрения.

АГ во время беременности

АГ возникает обычно в молодом репродуктивном возрасте, когда не исключается беременность, поэтому знать об их сочетании необходимо. Забеременеть возможно при условии, что опухоль гормонально неактивна, такая опухоль может и сама исчезнуть. Беременность при микроаденомах не противопоказана, но женщина должна постоянно наблюдаться у эндокринолога, контролировать свой гормональный фон, пройти МРТ для уточнения размеров опухоли. При хорошем внимании врачей и наличии адекватного лечения АГ на сроки беременности не повлияет. Но следует знать, что беременность подстегнет АГ, поэтому при наличии показаний от нее лучше избавиться. После родов женщине сразу назначают препараты, уменьшающие лактацию, это следует учесть.

Профилактика не является в данном случае какой-то специальной, необходимо следить за своим гормональным статусом, исключать провоцирующие факторы, способные привести к появлению аденом: лечение нейроинфекций, беременным избегать облучения и негативных воздействий на плод, между родами давать организму время для восстановления, не подвергать гипофиз чрезмерным нагрузкам. При малейших симптомах эндокринных патологий обращаться к эндокринологу.